摘要：AL(免疫球蛋白輕鏈)淀粉樣變性是一種罕見的疾病。
AL(免疫球蛋白輕鏈)淀粉樣變性是一種罕見的疾病，通常導致進行性器官功能障礙、器官衰竭和最終死亡。
骨髓中的克隆漿細胞分泌游離輕鏈進入循環。這些輕鏈是免疫球蛋白的一部分，也被稱為抗體。但在這種疾病中，輕鏈錯誤折疊并聚集成淀粉樣原纖維沉積在器官和組織中。
在一篇關于AL淀粉樣變性“系統性輕鏈淀粉樣變性"的綜述文章中，Chobanian & Avedisian醫學院和波士頓醫學中心淀粉樣變性中心主任Vaishali Sanchorawala醫學博士重點介紹了發病機制、臨床綜合征、風險分層和治療進展方面的最新進展，并展望了未來治療和研究的努力和需求。
圖1 系統性輕鏈淀粉樣變性
Sanchorawala在她的綜述中寫道:“在過去的40年里，對全身性免疫球蛋白輕鏈(AL)淀粉樣變性患者的護理經歷了革命性的變化，導致患者的預后顯著而穩定的進步。"“總體存活率有了很大提高，但仍有許多需求未得到滿足。"
“生存最重要的決定因素之一是心臟受累的嚴重程度，"Sanchorawala說。70% - 80%的AL淀粉樣變患者的心臟受到影響，心臟問題是導致死亡的主要原因，但其他主要器官，如腎臟、肝臟、外周神經系統和自主神經系統也可能受到影響。
治療方法包括靶向克隆漿細胞，停止輕鏈產生，以及對抗纖維單克隆抗體的新研究，該抗體可加速從器官中去除淀粉樣蛋白沉積物。
Sanchorawala說:“阿爾茨海默病淀粉樣變的治療方法正在迅速擴大，為2024年的患者提供了一個充滿希望的前景和克服逆境的新勝利。"早期診斷至關重要，她建議對表現出廣泛癥狀和臨床綜合征的AL淀粉樣變患者進行評估。
Sanchorawala說:“盡管AL淀粉樣變的診斷和治療有所改善，但需要繼續進行基礎和臨床研究，以照亮這種疾病患者的未來。"
這篇評論文章發表在6月27日的《新英格蘭醫學雜志》上。
參考資料
[1] Systemic Light Chain Amyloidosis
